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世界血友病日:分享知识,我们更坚强
来源: 新华网广东频道    时间: 2018-04-17 14:59

  4月17日是“世界血友病日”,今年的主题为“分享知识,我们更坚强”。每年到了今天,世界血友病联盟都会举办活动,同世界各地血友病患者共度节日。

  什么是血友病?

  血友病是一种遗传性出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长。其危害主要表现为自发或创伤后引起出血不止,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血,造成患者个人身体的痛苦,残疾,生活不能自理,重要部位出血还可危及生命。因为像玻璃一样脆弱,他们被称为“玻璃人”。血友病患者不能打针,不能参加剧烈的体育活动,甚至简单的跑跳都有可能造成出血。

  血友病的发病原因?

  其常见病因是先天性凝血因子缺乏,血友病患者除了少数是因为基因突变外,大多数患者都能找到家族遗传史。

  血友病有哪些症状?

  血友病的临床表现主要包括骨骼肌肉出血、皮肤及浅表黏膜出血、内脏出血、神经系统出血和血友病假肿瘤。血友病重度患者以自发出血、反复出血为表现。

  大约有1/4的血友病患儿在出生后几周就开始发生出血,随着孩子逐渐长大,活动增多,出血现象更加频繁,部分血友病患者也有可能在五六岁甚至成年后才发病。

  血友病如何防治?

  目前血友病还无法根治。为了避免生出“血友病宝宝”,父母婚前应进行血友病筛查或者是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。

  通过增加患者的凝血因子的活性水平,也可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,也可直接为患者输注浓缩凝血因子。

  然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。

  此外,科学系统地了解血友病相关知识,通过婚育指导产前诊断减少患儿出生,早期干预预防出血,及时治疗防止残疾,可以提高血友病患者的生存质量,减轻社会和家庭负担。(张梦莉)

  新华网广东频道综合山西新闻网、国家卫生和计划生育委员会、大洋网等(图片来源于网络)。

 

(责任编辑:王佳)
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